E-Romatoloji Uygulaması

Kategori: Sistemik Vaskülitler
Süre: 23 dk
Etiketler: behçet sendromu, otoinflamatuar hastalık

Romatolojinin uğraş alanına giren bir çok hastalık gibi Behçet sendromunu (BS) da bir kurgu diye düşünmek gerekir. Romatoid artrit, sistemik lupus, ankilozan spondilit ve hatta ailesel akdeniz ateşi (FMF) gibi tam nedeni bilinmeyen bir çok hastalık veya sendrom örneği gibi yıllar içinde BS?unu da belirli klinik gruplara ve olası patogenez yolaklarına ayırmaya başlıyoruz.
BS?ına tanı koymakta en sık kullanılan Uluslararası Behçet Hastalığı Derneği (ISBD) kriterleridir. Söz konusu kriterlere israrla tanı değil, sınıflama (klasifikasyon) kriterleri denmektedir. Halbuki tanı ve sınıflama kriterleri arasında, mantık ve aritmatik bakımından bir ayrılık yoktur. Herhangi bir tanı/sınıflama kriter grubu, test öncesi olasılığa göre tanı veya sınıflama kriteri olur.
BS?unun bazı bulguları bu sendroma özgüdür. Örneğin göz tutulması böyledir. Buna karşın esas belirti ve bulguları gastrointestinal sistemde olan bir BSlu bir hastayı Crohn hastalığı olan bir hastadan ayırmak çok zor olabilir.
BS?nda birden fazla patogenez yolağının söz konusu olabileceğini düşündüren bir çok nokta vardır:

Sendrom değişik coğrafyalarda değişik fenotiplerle seyretmektedir.
Yukarıda da değinildiği gibi bazı durumlarda Crohn hastalığıyla BS?unu birbirinden ayırmak mümkün olamamktadır.
BS, genetik olarak kompleks olan bir çok hastalık da olduğu gibi çok değişik genlerle ilişki göstermektedir.
BS?nun tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar değişik organlarda ayrı yönlerde etki yapabilmektedirler. Örneğin etanersept BS?nın deri mukoza lezyonlarına oldukça iyi gelmekte ancak paterji lezyonuna hiç etki etmemektedir.