Periarteritis nodosanın ilk tanımı 1866 yılında Kussmaul ve Maier tarafından yapılmıştır.

1948'de Davson ve arkadaşları otopside periarteritis nodozanın klinik tanımına uyan 14 vaka tanımladılar.Böbreklerdeki histolojik bulgulara göre olguları 2 gruba ayırdılar. Her iki grubun klinik tabloları benzerdi ancak patolojik özellikleri farklıydı: 9 hastada arteriyel anevrizma olmaksızın belirgin bir nekrotizan glomerülonefrit paterni görülürken, diğer 5 hastada böbrekte glomerüler lezyon görülmedi ancak yaygın renal arteriyel anevrizmalar ve böbrek enfarktüsü vardı.Böylece poliarteritis nodosa'nın mikroskobik formu (şu anda mikroskobik polianjiit [MPA] olarak adlandırılmaktadır) ile klasik poliarteritis nodosa (PAN) arasında ilk kez net bir ayrım yapılmıştır. Vaskülitlerin sınıflandırılmasına ilişkin 1990 Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) kriterleri bu ayrımı yapmamıştır; bunun yerine her iki antite de “poliarteritis nodosa”  veya muhtemelen “polianjiitli granülomatoz” (daha sonra Wegener granülomatozu olarak anıldı) terimi altına dahil edildi.

Ravi Suppiah, Joanna C Robson, >Peter C Grayson, Cristina Ponte, Anthea Craven, Sara Khalid, Andrew Judge, Andrew Hutchings, Peter A Merkel, Raashid A Luqmani , Richard A Watts; DCVAS INVESTIGATORS

Giriş:

Periarteritis nodosanın ilk tanımı 1866 yılında Kussmaul ve Maier tarafından yapılmıştır (1).

1948'de Davson ve arkadaşları otopside periarteritis nodozanın klinik tanımına uyan 14 vaka tanımladılar (2).Böbreklerdeki histolojik bulgulara göre olguları 2 gruba ayırdılar. Her iki grubun klinik tabloları benzerdi ancak patolojik özellikleri farklıydı: 9 hastada arteriyel anevrizma olmaksızın belirgin bir nekrotizan glomerülonefrit paterni görülürken, diğer 5 hastada böbrekte glomerüler lezyon görülmedi ancak yaygın renal arteriyel anevrizmalar ve böbrek enfarktüsü vardı.Böylece poliarteritis nodosa'nın mikroskobik formu (şu anda mikroskobik polianjiit [MPA] olarak adlandırılmaktadır) ile klasik poliarteritis nodosa (PAN) arasında ilk kez net bir ayrım yapılmıştır. Vaskülitlerin sınıflandırılmasına ilişkin 1990 Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) kriterleri bu ayrımı yapmamıştır; bunun yerine her iki antite de “poliarteritis nodosa” (3) veya muhtemelen “polianjiitli granülomatoz” (daha sonra Wegener granülomatozu olarak anıldı) terimi altına dahil edildi.

1994 Chapel Hill Konsensüs Konferansı (CHCC) sonucunda ortaya çıkan yayın, terminolojiyi standartlaştırmayı amaçlamış ve “aynı hastalık için farklı isimler, farklı hastalıklar için aynı ismin kullanıldığı” yorumunu yapmıştır. MPA ve PAN arasındaki ayrım CHCC tanımlarında kabul edilmektedir. MPA ve PAN arasındaki ana ayırt edici özellik, MPA'da arteriyoller, venüller veya kılcal damarlarda pauci-immün vaskülitin varlığıdır.PAN orta çaplı damar hastalığıyla sınırlıdır ve MPA, orta büyüklükteki damarları da içerebilen, ağırlıklı olarak küçük damar vaskülitidir.

Hastalık tanımları ile mevcut sınıflandırma kriterleri arasında ortaya çıkan tutarsızlık, sınıflandırma kriterlerinin güncellenmesi ve MPA'nın kendi varlığı olarak dahil edilmesi yönündeki önemli ihtiyacın altını çizmektedir. Ek olarak, zamanla vaskülitli hastalarda antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) için rutin testlerin yapılması ve kesitsel görüntülemenin artan kullanımı ile kısmen vaskülitin farklı formlarına ilişkin anlayışımızda gelişmeler olmuştur. Bunlardan bazıları 1990 ACR kriterlerinin yayımlanmasından bu yana meydana gelmiştir. Aslında çoğu araştırmacı MPA'yı ANCA'nın varlığıyla ilişkili küçük damar vaskülitleri grubunun bir parçası olarak görmektedir. Bu makale, MPA için yeni ACR/Avrupa Romatoloji Dernekleri Birliği (EULAR) tarafından onaylanmış sınıflandırma kriterlerinin geliştirilmesini ve onaylanmasını özetlemektedir.

Method:

MPA için sınıflandırma kriterlerinin geliştirilmesinde ve doğrulanmasında yer alan yöntemlerin ayrıntılı ve eksiksiz bir açıklaması, http://onlinelibrary.wiley adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ek 1'de verilmektedir. com/doi/10.1002/art.41983/abstract.

Kısaca, vaskülit konusunda uzman klinisyen araştırmacılardan, istatistikçilerden ve veri yöneticilerinden oluşan uluslararası bir Yönlendirme Komitesi, Vaskülitte Tanı ve Sınıflandırma Kriterleri (DCVAS) projesinin genelini denetlemek üzere kurulmuştur. Yönlendirme Komitesi, 6 vaskülit formunun her biri için kriterleri geliştirmek amacıyla veriye dayalı ve fikir birliği metodolojisini kullanarak 5 aşamalı bir plan oluşturdu.

Aşama 1: Sistemik vaskülitler için aday sınıflandırma öğelerinin oluşturulması. Aday sınıflandırma maddeleri uzman görüşüyle ​​oluşturuldu ve nominal grup tekniği kullanılarak çeşitli uzmanlık alanlarından oluşan bir grup vaskülit uzmanı tarafından gözden geçirildi.

Aşama 2: DCVAS ileriye dönük gözlemsel çalışma.

Prospektif, uluslararası, çok bölgeli gözlemsel bir çalışma yürütüldü (çalışma araştırmacıları ve sahalar için Ek A'ya bakınız).Ulusal ve yerel etik kurullardan etik onay alındı. Hastalığın tüm yelpazesini temsil eden ardışık hastalar akademik ve toplumsal uygulamalardan alınmıştır.Hastalar 18 yaş ve üzerindeyse ve vaskülit tanısı ya da vasküliti taklit eden bir durum varsa çalışmaya dahil edildi.ANCA ile ilişkili vaskülit (AAV) hastaları yalnızca teşhisten sonraki 2 yıl içinde kayıt altına alınabildi. Yalnızca tanı sırasında mevcut olan veriler kaydedildi.

Aşama 3: Aday öğelerin özellikle AAV için iyileştirilmesi. Yönlendirme Komitesi, AAV vakaları ve karşılaştırıcılarla ilgili aday öğelerin sayısını azaltmak için veriye dayalı bir süreç yürüttü.Veri seti içerisinde <%5 prevalansa sahip olan ve/veya sınıflandırma kriterleriyle klinik olarak alakalı olmayan (örn. enfeksiyon, malignite veya demografik özelliklerle ilgili) öğeler hariç tutulacak şekilde seçildi. Uygun olduğunda, klinik öneme sahip düşük frekanslı öğeler birleştirilebilir.

Aşama 4: Altın standartla tanımlanmış bir AAV vaka seti oluşturmak için uzman incelemesi.

Çok çeşitli coğrafi bölgelerden ve uzmanlık alanlarından vaskülit uzmanları, sunulan tüm vaskülit vakalarını ve vaskülit taklitçilerinden rastgele seçilenleri gözden geçirdi.Her incelemeciden tanıyı doğrulamak ve tanılarının kesinliğini şu şekilde belirtmek için gönderilen yaklaşık 50 vakayı incelemesi istendi: çok kesin, orta derecede kesin, belirsiz veya çok belirsiz.Yalnızca en azından orta düzeyde kesinlik ile üzerinde anlaşmaya varılan vakalar ileri analiz için saklandı.

Aşama 5: DKA için nihai sınıflandırma kriterlerinin türetilmesi ve doğrulanması.DCVAS AAV veri seti rastgele olarak geliştirme (%50) ve doğrulama (%50) setlerine bölünmüştür.MPA vakaları ile DCVAS kohortundan rastgele seçilmiş bir karşılaştırma grubu arasında aşağıdaki oranlarda karşılaştırmalar yapıldı:başka bir AAV türü (polianjiitli granülomatoz [GPA] ve polianjiitli eozinofilik granülomatoz [EGPA] dahil), %60; küçük damar vaskülitinin başka bir formu (örneğin kriyoglobulinemik vaskülit) veya orta damar vasküliti (örneğin PAN), %40. Veri setindeki öğeleri tanımlamak ve yalnızca en önemli öğeleri içeren sade bir model oluşturmak için en az mutlak küçültme ve seçim operatörü (kement) lojistik ? regresyonu kullanıldı. Modeldeki son öğeler, her faktöre ilgili regresyon katsayısına dayalı olarak bir ağırlık atanan bir klinik risk puanlama aracı halinde formüle edildi. Sınıflandırma için duyarlılık ve özgüllüğü en iyi dengeleyen bir eşik belirlendi.

Duyarlılık analizlerinde, nihai sınıflandırma kriterleri, gönderen doktorun tanısına dayalı olarak DCVAS veri setinden seçilmemiş bir vaka popülasyonuna ve karşılaştırıcılara uygulandı.

Sonuçlar:

Sistemik vaskülitler için aday sınıflandırma öğelerinin oluşturulması. Yönlendirme Komitesi, DCVAS vaka raporu formu için 1.000'den fazla aday öğe belirledi (bkz. Ek Ek 2, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art. 41983/abstract adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde mevcuttur) .

DCVAS ileriye dönük gözlemsel çalışma. Ocak 2011 ile Aralık 2017 arasında DCVAS çalışmasına 32 ülkedeki 136 tesisten 6.991 katılımcı dahil edildi. DCVAS siteleri, araştırmacılar ve katılımcılar hakkındaki bilgiler, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10 adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ekler 3, 4 ve 5'te listelenmiştir. 1002/mad.41983/özet.

cANCA = sitoplazmik antinötrofil sitoplazmik antikor; pANCA = perinükleer ANCA; anti-PR3-ANCA = anti-proteinaz 3-ANCA; anti-MPO-ANCA = anti-miyeloperoksidaz-ANCA.

† Mikroskobik polianjiit (MPA) sınıflandırma kriterleri için karşılaştırıcıların tanıları arasında polianjiitli granülomatoz (n = 300), polianjiitli eozinofilik granülomatoz (n = 226), poliarteritis nodoza (n = 51), ANCA ile ilişkili olmayan küçük -alt tiplendirilemeyen damar vasküliti (n=51), Behçet hastalığı (n=50), IgA vasküliti (n=50), kriyoglobulinemik vaskülit (n=34), alt tiplendirilemeyen ANCA ilişkili vaskülit (n=50) n = 25), primer merkezi sinir sistemi vasküliti (n = 19) ve anti-glomerüler bazal membran hastalığı (n = 16).

Aday öğelerin özellikle AAV için iyileştirilmesi:

Veriye dayalı ve uzman görüş birliği sürecinin ardından DCVAS vaka raporu formundaki 91 madde regresyon analizi için tutuldu; bunlar arasında 45 klinik (14 kompozit), 18 laboratuvar (2 kompozit), 12 görüntüleme (tümü kompozit) ve 16 biyopsi ( 1 kompozit) öğe. Benzer ancak daha spesifik patofizyolojik tanımlayıcıların kullanılması amacıyla bazı klinik öğeler çıkarıldı.Örneğin, "İşitme kaybı veya azalması" kaldırıldı ve "İletken işitme kaybı/sensorinöral işitme kaybı" bileşik maddesi korundu. GPA için sınıflandırma kriterlerinin türetilmesinde kullanılan nihai aday öğeler için http://onlinelibrary.wiley.com/doi/ 10.1002/art.41983/abstract adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ek 6'ya bakın. , MPA ve EGPA.

AAV vakalarının altın standartla tanımlanmış nihai setini çıkarmak için uzman incelemesi:

.Elli beş bağımsız uzman, küçük damar vasküliti (vaka rapor formlarının %90'ı) veya başka bir vaskülit türü veya vaskülit taklidi (vaka raporunun %10'u) tanısıyla gönderilen 2.871 vaka için vaka raporu formlarından elde edilen kısa öyküleri inceledi.

Uzman incelemecilerin özellikleri, http:// onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.41983/abstract adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ek 7'de gösterilmektedir. Uzman inceleme sürecinin sonuçlarını gösteren bir akış şeması, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10 adresindeki Artrit Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ek 8'de gösterilmektedir. 1002/mad.41983/özet. Toplam 2.072 vaka (%72) süreci geçmiş ve vaskülit vakası olarak belirlenmiştir; bu vakalar aşama 5 analizleri için kullanıldı.

55 araştırmacı tarafından yapılan uzman paneli incelemesinden sonra, vakaların 404'ünden 269'u, başvuran hekimin MPA teşhisini korudu ve 22 ek vaka, 2 uzman incelemecinin fikir birliğiyle MPA olarak yeniden sınıflandırıldı.

Referans MPA tanısı alan 291 hastayla karşılaştırıldığında, hariç tutulan 135 vakada daha düşük perinükleer ANCA (pANCA) veya anti-miyeloperoksidaz-ANCA (anti-MPO-ANCA) pozitifliği oranları vardı (%76'ya karşı %98; P < 0,01), pauci-immün glomerülonefrite yakalanma olasılıkları daha düşüktü (%49'a karşı %16; P < 0,01), maksimum eozinofil sayıları ≥1 109/litreye sahip olma olasılıkları daha yüksekti (%6'ya karşı %12; P = 0,02), ve sitoplazmik ANCA veya proteinaz 3-ANCA pozitif olma olasılıkları daha yüksekti (%4'e karşı %20; P < 0.01).

Analiz için rastgele seçilen 822 karşılaştırıcı vardı. Tablo 1 demografik ve hastalık özelliklerini göstermektedir

Bu analize dahil edilen 1.113 vakanın (291 MPA'lı hasta ve 822 karşılaştırıcı) 557'si (%50; 149 MPA'lı hasta ve 408 karşılaştırıcı) geliştirme setindeydi ve 556'sı (%50; 142 MPA ve karşılaştırıcı) 414 karşılaştırıcı) doğrulama setindeydi.

DKA için nihai sınıflandırma kriterlerinin türetilmesi ve doğrulanması:.

Daha önce seçilen 91 maddenin kement regresyonu, MPA için 10 bağımsız madde ortaya çıkardı (bkz. Ek Ek 9C, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art. 41983/abstract adresindeki Arthritis & Rheumatology web sitesinde mevcuttur) .Daha sonra her öğe DCVAS Yönetim Komitesi tarafından MPA ile klinik ilgisi ve özgüllüğü temel alınarak dahil edilmek üzere karara bağlandı ve sonuçta 6 nihai öğe ortaya çıktı. Bireysel bir kriterin ağırlıklandırılması, seçilen 6 maddeye uygun lojistik regresyona dayanıyordu (bkz. Ek Ek 10C, http://onlinelibrary. wiley.com/doi/10.1002/art.41983/ adresindeki Arthritis & Rheumatology web sitesinde mevcuttur) soyut).

2022 ACR/EULAR Mikroskobik Polianjit Sınıflama Kriterleri

Bu kriterlerin uygulamasında dikkat edilmesi gerekenler

Bu kriterler küçük veya orta damar vaskülitlerine uygulanmalıdır.

Vaskülitleri taklit eden ayırıcı tanıların kriterler uygulanmadan önce dışlanması

Model performansı. Toplam risk puanında ≥5 kesme noktasının kullanılması (farklı kesimler için http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10. 1002/art.41983/abstract adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Ek 11C'ye bakın) puan) doğrulama setinde %90,8 (%95 güven aralığı [%95 GA] %84,9–95,0) duyarlılık ve %94,2 (%95 GA %91,5–96,3) özgüllük vermiştir. Model için eğrinin altındaki alan, geliştirme setinde 0,98 (%95 GA 0,97-0,99) ve son MPA sınıflandırma kriterlerine yönelik doğrulama setinde 0,97 (%95 GA 0,95-0,98) idi (Ek Ek 12C, şu adreste mevcuttur: Artrit ve Romatoloji web sitesi: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.41983/abstract).MPA için son sınıflandırma kriterleri Şekil 1'de gösterilmektedir (slayt sunum versiyonu için, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.41983/abstract adresindeki Artrit ve Romatoloji web sitesinde bulunan Ek Şekil 1'e bakınız).

Duyarlılık analizi. MPA için sınıflandırma kriterleri, doktorun gönderdiği orijinal teşhis kullanılarak DCVAS veri tabanındaki 2.871 hastaya uygulandı (n = 404 MPA vakası ve 2.467 rastgele seçilmiş karşılaştırıcı). MPA sınıflandırması için ≥5 puanlık aynı kesme noktasının kullanılması, %92,5'lik benzer bir özgüllük, ancak %82,4'lük daha düşük bir duyarlılık sağlamıştır. Bu, MPA'nın kesin tanılarının daha az olduğu bir popülasyonda (yani, uzman paneli incelemesinden geçemeyen vakalar) özgüllüğün değişmeyeceğine ancak duyarlılığın azalacağına ilişkin önsel hipotezle tutarlıdır.

Tartışma

Burada 2022 ACR/EULAR MPA sınıflandırma kriterleri sunulmaktadır. Bunlar MPA için ilk resmi kriterlerdir. Çok uluslu ileriye dönük DCVAS çalışmasından elde edilen verilerle desteklenen ve her aşamada uzman incelemesi ve fikir birliği ile desteklenen 5 aşamalı bir yaklaşım kullanılmıştır. Kriterlerin geliştirilmesi ve doğrulanması için karşılaştırma grubu ağırlıklı olarak diğer AAV formları ve diğer küçük ve orta damar vaskülitleri olan, MPA'dan ayrımın zor ama önemli olduğu klinik antiteleri olan hastalardı. MPA için yeni kriterler mükemmel duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir ve ANCA testi ile modern görüntüleme tekniklerini içermektedir. Kriterler, klinik deneylerde ve diğer araştırma çalışmalarında kullanılmak üzere görünüş ve içerik geçerliliğine sahip olacak şekilde tasarlanmıştır.

Bu kriterler geçerli kılınmıştır ve vaskülitin sınıflandırılması amacıyla tasarlanmıştır ve vaskülit tanısının konulmasında kullanıma uygun değildir.  Sınıflandırma kriterlerinin amacı, MPA vakalarını araştırma ortamlarındaki benzer vaskülit türlerinden ayırmaktır. Bu nedenle, kriterler yalnızca küçük veya orta damar vasküliti tanısı konduğunda ve tüm potansiyel "vaskülit taklitleri" dışlandığında uygulanmalıdır. Mimiklerin dışlanması, Sjögren sendromu (5) ve romatoid artrit (6) dahil olmak üzere birçok sınıflandırma kriterinin önemli bir yönüdür. Vaskülit için 1990 ACR sınıflandırma kriterleri tanı için kullanıldığında (örn.vaskülit vakaları ile vaskülit olmayan taklit vakaları arasında ayrım yapmak) (7), ve enfeksiyon veya diğer vaskülit dışı inflamatuar hastalıklar gibi alternatif tanıların halen değerlendirildiği kişilerde tanı kriteri olarak uygunsuz şekilde kullanıldığında 2022 kriterlerinin de kötü performans göstermesi beklenmektedir. Bu sınıflandırma kriterlerinde glomerülonefrite verilen nispeten düşük ağırlık, sınıflandırma ve tanı kriterleri arasındaki ayrımı vurgulamaktadır. MPA tanısı koymak için böbrek hastalığının saptanması önemli olmakla birlikte, GPA veya MPA'lı hastalarda glomerülonefrit yaygındır ve bu nedenle bu durumlar arasında güçlü bir sınıflandırıcı olarak işlev görmez. MPA, vaskülit için 1990 ACR sınıflandırma kriterlerinde ayrı bir antite olarak tanınmadı, ancak hastalığın 40 yıl önce PAN'dan patolojik olarak farklı olduğu kabul edildi. DKA'nın bu şekilde ihmal edilmesi, araştırma için net homojen popülasyonların tanımlanmasında zorluklara neden oldu; bu nedenle son 20 yılda araştırmacılar, MPA'lı hastaları klinik çalışmalara kaydederken uygunluk kriterleri için sıklıkla CHCC terminolojisindeki hastalık tanımlarına güvendiler (4,8-11). Bu yaklaşım, terapötik araştırmalara ve epidemiyolojik çalışmalara katılan hastalar arasında heterojenliğe yol açmıştır (12).  Araştırmacıların 1990 ACR kriterlerini ve CHCC tanımlarını paralel olarak uygularken kullandıkları tutarsız yöntemler nedeniyle, Avrupa İlaç Ajansı (EMA), 2 sistemin nasıl kullanılacağı konusunda fikir birliğine varmak için toplantılar düzenledi ve bu da EMA algoritmasının 2007 'da yayınlanmasına yol açtı.(13). Algoritma ilk önce EGPA ve GPA'yı hariç tutarak ve ardından MPA ve PAN arasında ayrım yapmak için CHCC histolojik tanımlarına güvenerek çalışır. MPA ve diğer vaskülitler için yeni 2022 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri, EMA geçici çözümünün yerini alabilecek ve gelecekteki araştırma çalışmalarını uyumlu hale getirebilecek doğrulanmış kriterler sağlar.

Bu yeni kriterlerin olası bir sınırlaması, uzman paneli fikir birliği metodolojisi aracılığıyla yalnızca en kesin vakaların analizlere dahil edilmesidir. Ancak bu kriterlerin amacı homojen gruplamalara olanak tanıyarak hastalıkların bireysel olarak çalışılabilmesini sağlamaktır. Genel olarak, daha kesin vakaların kullanılması sınıflandırma kriterlerinin amacı ile tutarlıdır. Ek olarak, MPO-ANCA için pozitif test, kriterlerde ağırlıklı olarak ağırlıklandırılmıştır ve yalnızca MPO-ANCA için pozitif bir test temelinde bir hastayı MPA'lı olarak sınıflandırmak teorik olarak mümkündür. Ancak kriterlerin yalnızca küçük veya orta damar vasküliti tanısı kesin olan hastalara uygulanması amaçlanmaktadır; bu ortamda, eğer hasta başka bir AAV formunun özelliklerine sahipse, kriter setleri MPA sınıflandırmasından alınan puanın düşürülmesine yol açmalıdır.Kriterler, başvuran doktorun tanısı altın standart olarak kullanılarak çok daha az net tanımlanmış bir popülasyonda test edildiğinde, bu grubun %91'inin pANCA- veya MPO-ANCA pozitif olmasına rağmen kriterlerin duyarlılığı önemli ölçüde düştü; bu da ANCA'nın pozitif olduğu iddiasını desteklemektedir. - sınıflandırma için aşırı baskın değildir. Bununla birlikte, ANCA testi açıkça AAV'nin farklı formları ile diğer küçük ve orta ölçekli damar vaskülitleri arasında önemli bir ayırıcıdır.  

Dikkate alınması gereken bazı ek çalışma sınırlamaları vardır. Bu şimdiye kadar vaskülit konusunda yürütülen en büyük uluslararası çalışma olmasına rağmen hastaların çoğu Avrupa, Asya ve Kuzey Amerika'dan alınmıştır. Kriterlerin performans özellikleri, vaskülitin farklı klinik görünümlerine sahip olabilen Afrika ve Güney Amerika popülasyonlarında daha fazla test edilmelidir. Bu kriterler vaskülitli yetişkin hastalardan toplanan veriler kullanılarak geliştirilmiştir. Her ne kadar MPA'nın ve bu kriterlerin test edildiği diğer vaskülitlerin klinik özelliklerinin yetişkinler ve çocuklar arasında önemli ölçüde farklılık gösterdiği bilinmese de, bu kriterlerin çocuklara bir miktar dikkatle uygulanması gerekir. Kriterlerin kapsamı kasıtlı olarak daraltılmıştır ve yalnızca vaskülit tanısı konmuş hastalar için geçerlidir. Tanı kriterleri belirtilmemiştir. Kriterler homojen hastalık popülasyonlarını tanımlamayı amaçlamaktadır ve bu nedenle bu koşullardaki klinik heterojenliğin tüm spektrumuna odaklanan çalışmalar için uygun olmayabilir. Yeni kriterlerin uygunluğunu ve görünüş geçerliliğini en üst düzeye çıkarmak için, geniş bir yelpazedeki ülkelerden ve farklı tıbbi uzmanlık alanlarından çalışma siteleri ve uzman incelemeciler işe alındı. Bununla birlikte, hastaların çoğunluğu akademik romatoloji veya nefroloji ünitelerinden alınmıştır ve bu durum, sevk yanlılığına neden olabilir.

DKA'ya yönelik 2022 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri, kayda değer bir uluslararası işbirlikçi grubunun çalışmasıyla oluşturulan kapsamlı bir veri setini kullanan titiz bir metodolojik sürecin ürünüdür. Bunlar bu hastalığın ilk sınıflandırma kriterleridir. Kriterler artık küçük veya orta damar vasküliti tanısı konan hastalara uygulanabilecek. Bu kriterler ACR ve EULAR tarafından onaylanmıştır ve artık araştırma çalışmalarındaki popülasyonları tanımlamak için bir vaskülit tipini diğerinden ayırmak için kullanıma hazırdır.

REFERENASLAR

1. Kussmaul A, Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthumliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit

Morbus Brightti und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellah- mung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1866;1:484–518.

2. Davson J, Ball J, Platt R. The kidney in periarteritis nodosa. Q J Med 1948;17:175–202.
3. Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College of Rheumatology 1990 cri- teria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990:33:1088–93.
4. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an interna- tional consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187–92.
5. Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, et al. American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012;64:475–87.
6. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, Bingham CO III, et al. 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American Col- lege of Rheumatology/European League Against Rheumatism collab- orative initiative. Arthritis Rheum 2010;62:2569–81.
7. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology classification criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Intern Med 1998;129:345–52.
8. De Groot K, Harper L, Jayne DR, Flores Suarez LF, Gregorini G, Gross W L, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induc- tion of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009;150:670–80.
9. De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, Tervaert JW, Feighery C, Gregorini G, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutro- phil cytoplasmic antibody–associated vasculitis. Arthritis Rheum 2005;52:2461–9.
10. Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, Bacon P, Tervaert JW, Dadoniene J, et al. A randomized trial of maintenance therapy for vas- culitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003;349:36–44.
11. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, Abramowicz D, Ferrario F, Guillevin L, et al. Randomized trial of plasma exchange or high- dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007;18:2180–8.
12. Watts RA, Lane SE, Scott DG, Koldingsnes W, Nossent H, Gonzalez- Gay MA, et al. Epidemiology of vasculitis in Europe. Ann Rheum Dis 2001;60:1156–7.
13. Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteri- tis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007;66: 222–7.