Romatizmal hastalıklar arasında sistemik skleroz, deride yol açtığı tipik değişiklikler nedeni ile ilgili hekimlerce kolaylıkla tanınan bir hastalıktır. Ancak günümüze kadar sistemik skleroz hastalarının klinik çalışmalara dahil edilmesinde kullanılan 1980 Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterleri; özellikle erken dönem hastalık ve limitli sistemik sklerozlu hastaların tanımlanmasında yetersiz kalması nedeni ile önemli eleştiriler almıştır. Sistemik skleroz ilişkili otoantikorların ve tırnak yatağı kapillerinde olan değişikliklerin tanıda önemli katkı sağladıkları halde klasifikasyon kriterleri içinde yer almamaları bu eleştirilerin önemli dayanakları olmuştur (1, 2, 3).

Sistemik skleroz tanısında kullanılmak üzere 1980 sonrasında önerilen kriter setlerinden hiçbiri yaygın olarak kullanılmamışlardır. Bu kriter setlerinden en çok tartışılanlardan biri olan Leroy ve Medsger?in Sistemik Skleroz Tanı Kriterleri (Tablo-1) kapilleroskopik değişiklikleri ve sistemik skleroz ilişkili otoantikorları içermesine karşın; kullanılması önerilen otoantikorların bugün dahi yaygın olarak kullanıldıklarını söylemek mümkün değildir (2). Sistemik skleroz klasifikasyonu konusunda var olan ihtiyacın karşılanması doğrultusunda ACR /EULAR?ın ortak çalışmaları sonucu 2013 yılında geliştirilen yeni kriter seti yayımlamıştır (Tablo-2) (3).

ACR / EULAR Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterlerinin geliştirilmesinde ilk basamak olarak sistemik skleroz tanısı için değerli oldukları düşünülen 168 aday kriter arasından 23 kriter belirlenerek, 773 sistemik skleroz ve 1071 sistemik skleroz benzeri hastanın verisi kullanılarak; bu klinik durumların ayrımında faydaları belirlenmiştir. İkinci basamakta aday kriterlerin ön ağırlık değerlilikleri belirlenmiş ve prospektif olarak verisi toplanan 100 sistemik skleroz ve 100 kontrol grubunda kriterler tekrar değerlendirilerek az görülen ve tekrara neden olan gereksiz kriterler elenmiştir. Geliştirilen kriterlerin validasyonu yine verileri prospektif olarak toplanan 268 sistemik skleroz ve 137 kontrolden oluşan gruplarda yapılmıştır. Sonuç olarak sistemik skleroz klasifikasyonu için bir yeterli kriter (metokarpofalangeal eklemlerin proksimalinde deri kalınlaşması) ve bu kriterin sağlanamadığı durumda kullanılmak üzere puanlandırılan 7 ayrı başlıkta toplanan kriterler oluşturulmuştur. Önemli olarak; skleroderma benzeri hastalık varlığı ile daha iyi açıklanan klinik durumlarda ve parmaklarında deri kalınlaşması olmayan hastalarda bu kriterlerin kullanılmaması önerilmiştir (Tablo-3) (3).

ACR / EULAR Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterleri hazırlanırken günlük pratikte hastaların tanı ve takibinde sıklıkla kullanılan klinik ve laboratuar parametreleri içermesine özen gösterilmiştir. Önemli bir diğer özellik; tanımlarından bazıları halen tartışmalı olan kriterler konusunda açıklamalar getirmesidir. Yeni kriterler böylelikle, yapılacak çalışmalara dahil edilecek hastaların tanımlanmasının yanı sıra sistemik skleroz organ tutulumları konusunda yapılacak çalışmalar için de bir standart olarak kullanılabilecek tanımlar içermektedir.

Yeni kriterlerin kullanımı ile, daha fazla sayıda limitli sistemik sklerozlu ve erken dönemde sistemik sklerozlu hastanın çalışmalara dahil edilebileceği düşünülmektedir. Üstelik 1980 Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterleri ile tanımlanan tüm hastalar yeni kriterler kullanıldığında aynı şekilde sınıflanmaktadır. Yeni kriterlerin perfonmasının daha önce önerilen Leroy ve Medsger Sistemik Skleroz tanı kriterlerinden daha iyi olduğu gösterilmiştir (3).

Gastrointestinal sistem tutulumuna ait semptom veya bulguların kriterler arasında yer almaması, pulmoner arteriyel hipertansiyonun hastalığın çoğunlukla geç komplikasyonlarından biri olması, yeni kriterlerin kullanımının, tüm hastaları tanımlayamayacağı veya erken dönem hastaların tanımlanmasında yetersiz kalacağı düşüncelerini doğurabilir. Ancak bu kriterlerin amacının sistemik sklerozun erken tanısı olmadığı, yalnızca sistemik skleroz hastaları arasından çalışmalara alınacak hastaların belirlenebilmesi olduğu akılda tutulmalıdır. Diğer taraftan subkutan kalsinozis, tendon krepitasyonu, el parmaklarında fleksiyon kontraktürü varlığı, özofagus dilatasyonu ve skleroderma renal kriz tanısı, yeni kriterler oluşturulurken değerlendirilmiş ve bu klinik özelliklerin bulunmayışının kriter setinin duyarlılığını ve özgüllüğünü etkilemediği belirlenmiştir (3).

Yeni kriterlerde sistemik skleroz ile ilişkili daha fazla organ tutulumunun tanımlanması ve otoantikorların klasifikasyon kriterleri içinde yer almaları daha fazla sayıda çakışma sendromlu hastanın sistemik skleroz konulu çalışmalarda yer almasına neden olacaktır. Bu hasta grubunun klinik özellikleri ve hastalık seyri, cevaplanması gereken birçok soru içermektedir ve güncel araştırma konularından biridir. Çalışmalarda bu grup hastanın fazla sayıda olması sonuçları etkileyebilir. Ancak çalışmaların hangi hasta grubunda yapılacağı yine araştırmacıların kararıdır ve sonuçların değerlendirilmesinde yine bu özellik daima göz önünde tutulmalıdır.

Yeni klasifikasyon kriterlerinin ülkemiz şartlarında uygulanabilir olabilmesi amacı ile, kullanımı romatologlarımız tarafından hızla artan kapilleroskopik değerlendirmenin eğitiminin standartlaştırılması ve yaygınlaşması için çaba harcanmalıdır. Bir diğer nokta; kriter setinde yer alan anti-RNA polimeraz III antikor testinin bir çok laboratuarda yapılamamasıdır. Yeni klasifikasyon kriterlerinin kullanımının yaygınlaşması bir çok farklı parametreyi içermesi dolayısı ile kısa sürede sistemik skleroz hasta grubunun daha iyi tanımlanmasına katkı sağlayacaktır.

Kaynaklar:

1. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581?590.
2. LeRoy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573?1576.
3. Hogen F ve ark. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthiritis Rheum:2013: 65;, 2737?2747

Tablo-1 Leroy ve Medsger sistemik skleroz tanı kriterleri

Limitli SSk	Raynaud fenomeni (objektif olarak dokümente edilmiş) ve Skleroderma tipi kapilleroskopik değişiklikler veya SSk otoantikorları* veya Raynaud fenomeni (subjektif) ve skleroderma tipi kapilleroskopik değişiklikler ve SSk otoantikorları*	Limitli SSk
Limitli kutanöz SSk	Limitli SSk kriterleri + dirsek, diz, klavikula distalinde deri değişiklikleri	Limitli kutanöz SSk
Difüz kutanöz SSk	Limitli SSk kriterleri ve proksimal deri değişiklikleri (dirsek, diz proksimali, göğüs, abdomen ve /veya sırt)	Difüz kutanöz SSk
SSk: sistemik skleroz * Anti-CNEP, anti-topo I, anti-fibrillarin, anti-PM-Scl, anti-fibrilin veya anti-RNAp I antikorlar (?1:100 titrede)

Tablo-2 ACR / EULAR Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterleri 2013

Her iki elde parmaklar ve MKF eklemlerin proksimalinde deri kalınlaşması (yeterli kriter)		9
Parmaklarda deri kalınlaşması (yanlızca yüksek olanı skorlayın)	Şiş (puffy) parmaklar Sklerodaktili	2 4
Parmak ucu lezyonları (yanlızca yüksek olanı skorlayın)	Parmak ucu ülserleri Pitting skar	2 3
Telenjektazi		2
Anormal tırnak yatağı kapilleri		2
PAH ve/veya İnterstisyel Akciğer Hastalığı (maksimum skor 2)	PAH İnterstisyel Akciğer Hastalığı	2 2
Raynaud fenomeni		3
Sistemik skleroz ilişkili otoantikorlar (maksimum skor 3)	Anti-sentromer Ak Anti-Scl 70 Ak Anti-RNA polimeraz III Ak	3
Çalışmalara alınacak hastalarda kullanılmalıdır. Parmakları içermeyen deri kalınlaşması olan hastalarda veya skleroderma benzeri hastalık varlığı ile kliniğin daha iyi açıklandığı durumlarda kullanılması uygun değildir. Sistemik skleroz kalsifikasyonu için toplam skor ? 9 olmalı (Sensitivite %91, Spesifite %92) ACR: American College of Rheumatology, EULAR: European League Against Rheumatism, PAH : pulmoner arteriyel hipertansiyon

Tablo- 3 ACR / EULAR Sistemik Skleroz Klasifikasyon Kriterleri?nin kullanılmaması gereken durumlar

1) Parmakları içermeyen deri kalınlaşması olan hastalar
2) Skleroderma benzeri hastalık Örneğin: Nefrojenik sklerozan fibrozis, generalize morfea, eosinofilik fasiit, skleroderma diabetikorum, skleromikstedema, eritromeralji, porfiria, liken sklerosis, graft-versus-host hastalığı, diabetik şeriopati
ACR: American College of Rheumatology, EULAR: European League Against Rheumatism

Hazırlayanlar

• 

  Prof. Dr. Salih Pay

Modül için henüz bir yorum yazılmamıştır.